血管瘤是脉管畸形中最常见的一种类型。它是一种良性肿瘤,起源于残余的胚胎成血管细胞。多见于婴儿出生时或出生后不久。它起源于不详,部分学者报道和血管内皮干细胞有关,发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。草莓状血管瘤(原版图片,请勿盗图)血管瘤发生率约为4%-10%,通常女孩多见,约为男孩的3-5倍。白色人种比黄色人种发生率更高,在黑色人种中少见。早产低体重儿(出生时体重低于1kg)发生率高达25%,同时双胞胎发生率也比较高。患儿中约1/3的血管瘤出生时就可以发现,通常血管瘤出现的平均时间是婴儿两周大时,而深部的血管瘤可能要等到3至4个月大时才发现。成人极少长血管瘤,通常为血管畸形。约60%的血管瘤发生在头颈部,约25%发生在躯干,约15%发生在四肢。绝大多数(约80%)血管瘤都是发生在单个部位的,少数可以多个部位发生。虽然多数的血管瘤发生在体表,但少部分可发生在肝脏、胃肠道,甚至脑里面。刚出现时候,瘤体可以很小,部分只有针尖大小,然后可以迅速扩大。这个时候我们称为毛细血管瘤的快速增生期。有部分血管瘤由于持续、迅速增大蔓延,导致外形改变和功能障碍,引起患者心理障碍和日常生活不便。虽然发生血管瘤的婴儿中有10%有家族史,但它并不是一种遗传病。目前尚未有确切的食物、药物可导致血管瘤,同时与母体怀孕时的行为也没有关联。目前研究认为可能与胎儿内原基细胞向内皮细胞转变时发生基因突变有关系。就我们所知,血管瘤是没有办法预防的。母亲不管是在怀孕前或怀孕时做任何事情都跟血管瘤的发生没有关系。深部血管瘤(海绵状血管瘤)(原版图片,请勿盗图)血管瘤按照其血管内皮细胞的生长特征被列入肿瘤学范畴,而区别于静脉畸形,动静脉畸形,后微静脉畸形等脉管畸形。血管瘤的外观取决于许多因素,包括是生长在体表还是深部,是增生期、稳定期还是消退期,是出生时发现还是出生后发现的,在皮肤表面的血管瘤称为浅表血管瘤,通常颜色比较鲜红,跟草莓颜色相近,故以前这种血管瘤称为“草莓状血管瘤”。在皮下的血管瘤称为深部血管瘤,表现为淤青色或淡蓝色,有些根本看不到。这种类型的血管瘤通常在婴儿2-4月大时才能发现。血管瘤的并发症包括:溃疡(皮肤破溃)导致出血或感染、重要器官功能的损害,毁损容貌,更少见的可造成心衰。通常有5%-10%的血管瘤可出现溃疡,特别是位于嘴唇、肛周或生殖器周围。局部清创及使用抗生素可有效治疗溃疡,如果有出血,可压住创口止血。溃疡通常在几周内便可治愈,而且不会复发。但有些会遗留疤痕。如果血管瘤影响呼吸、听力、视力或者饮食,需马上看医生。
脉管性疾病多为先天性或出生后不久发病,而新生儿或婴幼儿一般总是和家庭成员生活在一起,这类严重致畸的疾病毫无疑问会首先给患儿的家庭成员尤其是父母造成心理压力,他们为养育这一个带有畸形或缺陷的孩子而烦恼。临床医生不应该漠视这种心理问题,而应该予以高度关注。同时应该积极纠正社会成员对这类缺陷或畸形的不良反应和错误行为(羞辱、歧视等),并合理调适患儿及其家庭成员的心理灾难。患儿及其家庭成员的心理压力的严重程度受到许多因素的影响,如疾病的症状、家庭系统的功能状况、家庭及患儿出生背景、患儿及其家庭成员的应对能力和医务人员的干预等,而其中医务人员对脉管性疾病心理影响的认知和理解程度以及医生及早的心理干预至关重要。对临床治疗的影响临床上,由于以往对于脉管性疾病的治疗存在不同态度、观点和手段,甚至不同的医务人员对脉管性疾病的认识也相差甚远。正如前面所述:患儿的家庭和父母往往会在不同的医生那里得到不同的解释。家长们在面对这些不同态度、观点、手段和解释时,可能无所适从。于是他们对以医生提供的治疗或指导产生抵触情绪,甚至根本不相信为他们提供治疗的医生,之所以不相信,是因为许多医生过于保守并害怕大胆、恰如其分的外科治疗。家长的这种反应或漠然,将导致患儿丧失最佳治疗时机,进而引发患儿及其家庭额外的心理社会创伤。因为“等等看”的保守态度将会并且确实可以到会许多孩子的更为严重的面部畸形。有资料显示,即使这些孩子的血管瘤有消退,40%仍需要外科整形。在病损消退缓慢者中,面部形状则更糟糕,80%病损消退缓慢者需要外科整形。对家庭的影响Goldstein1993年在《管家指南》杂志中,记载了一段母亲面对血管瘤患儿Maogan动人的人性化描述:充满痛苦、惆怅、爱意和父母对患儿的无条件接纳以及对漫长的求医精力无条件的接受。这个故事全面反映了面部脉管疾病患儿是如何影响其服务乃至一个家庭的。故事讲述一个名叫Maogao幼女出生时面部有一几乎不明显的红痣或抓痕样的斑迹,6个月时红斑迅速从左眼扩展到颏部,完全封闭了左侧鼻孔,影响呼吸,口、面部扭曲,畸形,以至于孩子进食时滴漏流口水,无法包裹食物。小儿整形外科医生告知父母:侵袭性外科手术在一开始是不可取的,因为血管瘤可以消退,推荐观察至3-4岁进行手术治疗。由于病损扩大已经影响了视野,因此有发生视力丧失的可能性。母亲谈到:在公共场所常常会遇到别人甚至有陌生人对孩子的畸形做出麻木不仁和侵犯性的反应,这令人十分痛苦。妈妈对这些反应作出明显的恼怒和对抗,但最后她变得在社交上更加孤独,被淹没在挫败的自我否定中。更为糟糕的是,Maogan在2岁左右“发现”自己的异常和“与众不同”。此时,母亲感到无助,她无力防止孩子对其自身残疾的“发现”和自我认识。然后,到2岁半,孩子最终还是经历她第一次外科整形手术;再至4岁时或更多一些,75%的病损被切除。这个家庭被告知:残存的25%病损到9-10岁方可手术。母亲最后说:“从广义上讲这不是我的孩子的故事,它是关于那些无法融入使人所创造的魅力标准,无法融入符合世人喜好标准的孩子的故事;它是关于无数个默默承受着发育畸形或残疾儿童父母的故事。下次当您在马路上看见我们的孩子的时候,祈求不要可怜我们——烛台细致地想一想,我们是平等的。”学者们对一组消退迟缓的颌面部血管瘤患儿及其家庭进行了心理学研究,结果显示:对于消退迟缓的血管瘤患儿,只要及早使用有效和恰当的治疗措施,疾病对于患儿的心理影响往往并不明显(可能是患儿尚年幼,对自身的疾病尚不认识),不过患儿的父母承受的情感和心理压力反而更明显。研究认为,脉管性疾病患儿所导致的面部缺陷或畸形,常常引发患儿父母挫败和悲伤的情感反应及心理障碍。同时指出,医务人员有医务为患儿的父母提供有效的、切实可行的心理指导和心理支持。
骨肥大性静脉曲张综合征又称Klippel-Trenaunay综合征、Klippel-Trenaunay-Weber综合征(简称KTS)。1900法国医师Klippel、Trenaunay首次描述并命名。这是一种先天性静脉畸形病变,其特征为:(1)病肢出现范围不等的血管痣。(2)自由病肢发生静脉曲张。(3)病肢所有组织均肥大,尤以骨骼最为严重。一、病因目前尚无定论。有学者认为是胎儿期中胚层发育异常,在肢芽的胚胎发育中,因胚胎血管的退化比正常晚,使发育过程中的肢体血流和温度增加,从而产生肢体肥大等一系列症状。这种观点认为肢体深静脉阻塞是综合征的一部分,而不是原因。但国外学者对患者进行的大量手术前后静脉造影研究表明,深静脉血流受阻在KTS的发病中有重要意义。主干深静脉血流受阻的原因,主要是受到纤维束带、异常肌或静脉周围鞘膜组织压迫,部分患者是由于深静脉主干发育不良或闭锁所致。二、临床表现一般在出生时即可发现成都不同的肢体畸形,但出现明显症状的时间较晚,75%的患者在10岁前出现症状,少数到中晚年才出现。巨大多数发生于下肢,发生于上肢者不足6%,85%位单侧病变。患者有典型的三联症及多种伴发畸形。(一)血管瘤(痣)均在出生或幼儿期出现,变平或稍有隆起,为粉红色至蓝紫色,呈点状或片状,边缘参差不齐,可布满患肢。随年龄增大,畸形表面皮肤增厚伴疣状增生,局部出汗增多,触碰时易出血。(二)浅静脉曲张极为明显和广泛,多集中在小腿部。静脉壁厚,可位于皮下深层,触诊时可及条索状物。与静脉畸形相邻皮肤常可见多个卫星静脉痣,为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的反流扩张。部分患者的静脉曲张自发破裂出血或继发于创伤出血,并可伴有深静脉血栓性静脉炎。浅静脉曲张可以是特发存在或出生时即存在,也可以是深静脉梗阻后的代偿性通道。(三)组织增生肢体各部位均肥大,周径与长度较健侧增加,足部尤明显,肢体增大主要由于肌肥大、脂肪增加、皮肤增厚及异常的血管组织。肢体肥大在出生时即可发现,在婴幼儿期末及青少年期最为明显。典型的Klippel-Trenaunay综合征三联症(右下肢肥大畸形、浅静脉曲张、血管痣)以上这些特征可集中出现在某一肢体,也有少数在不同的肢体出现。(四)伴发畸形1、淋巴管畸形肢体明显水肿,可表现为3类:(1)纤维束带在压迫深静脉时,同时压迫伴随的淋巴管。(2)淋巴水肿。(3)合并乳糜管变形,导致异常反流。2、同侧臀部肥大其原因是静脉回流不良或乳糜管输送变异,使臀部乳糜过多。3、合并静脉畸形肢体静脉血管瘤在解剖、临床或放射学特征上均与KTS完全不同,肢体常表现为缩短,但KTS患者可合并肢体大面积静脉畸形。4、静脉血栓形成严重时血栓脱落,可发生肺动脉栓塞。5、其他伴发畸形可出现在患肢或其他相邻部位,甚至在其他器官内,如中枢神经系统。常见的伴发畸形有并指、营养障碍性病变、皮炎、湿疹、青光眼、眼球陷没、结膜毛细血管扩张、视网膜静脉畸形等。三、诊断根据静脉异常、组织增生、血管瘤(痣)典型的三联症及相应的伴发体征,诊断并不困难。但要确定病变程度、深静脉梗阻部位,还需借助一系列辅助检查。1、X线、CT、MRI检查示肢体软组织或骨骼肥大、骨皮质增厚。2、静脉顺行造影可显示浅静脉异常、深静脉异常和肌内血管瘤以及深静脉梗阻部位。3、核素淋巴系统扫描显示淋巴回流障碍。4、静脉压测定穿刺足背静脉测静脉压,病通过肢体运动后静脉压的变化来判断深静脉的淤血程度。5、多普勒超声及经皮氧分压测定主要用于判断有无动静脉瘘。6、消退血流测定提示消退血流较健侧增加。7、组织学检查可见皮下脂肪层的小静脉数目和直径增加,皮下静脉壁的平滑肌广泛肥大,内膜增厚。KTS应于Park-Weber综合征(简称PWS)相鉴别。它们之间在血液动力学、病理生理、治疗和预后等方面都不相同。KTS的血管改变以静脉为主,预后较好,PWS以动静脉瘘为主预后较差,两者临床鉴别要点见表。KTS与PWS的鉴别要点四、治疗目前无特效疗法,主要是对症处理和缓解症状。由于KTS患肢的深静脉多有发育不良或闭塞,显然切除代偿性的曲张浅静脉将会使病情加重,故一度认为最好的治疗方法是采用弹力绷带、穿弹力长袜等保守疗法。进一步的研究表明,患肢一段主干深静脉血流受阻的原因主要是受到纤维束带、异常肌或静脉周围鞘膜组织的压迫。因此切除这些压迫在主干深静脉上的异常组织,是正确而有效的治疗方法。如主干深静脉确系发育不良或闭塞,可试行各种适当的搭桥转流术,重建深静脉主干的连贯通道,以达到治疗目的。动脉内关注硬化剂治疗,对改善患肢肥大具有较好效果。对合并肢体静脉畸形的患者,可采取相应的治疗措施。对无深静脉受阻的患儿,可分次切除肥大的软组织。
一般认为大多数血管瘤毋须治疗,待其自然消退或退化,即等待观察。但自然消退的结局和这种处理策略相矛盾,因为血管瘤退化后局部的外形常影响美观,令人不能接受。血管瘤说带来的社会心理伤害显而易见,退化后影响美观的外形,以及5-15岁给患者行整形手术说带来的创伤,都要求重新评估“等待观察”的处理策略。临床随访观察发现,许多病变完成退化后,患区遗留较厚的纤维脂肪组织、上皮萎缩或毛细血管扩张。因此,认为病损在出生后几年内将完全消失的观点是错误的,易产生误导。血管瘤在消退后遗留局部瘢痕或畸形可能为下述机制:浅表血管瘤替代真皮乳头层,病变的增生可使表皮扩张;在血管瘤增值时,可能发生肥大细胞脱颗粒,导致弹性组织解离,皮肤松弛。上述一种或两种因素均可造成萎缩瘢痕。因此,浅表血管瘤退化的结局可能是上皮萎缩、毛细血管扩张。而皮下血管瘤退化的结局可能遗留纤维脂肪块;混合型血管瘤退化后,则可能会遗留纤维脂肪块、表皮皮肤萎缩和毛细血管扩张。在绝对对患者进行数年观察而不进行治疗之前,应充分考虑这种等待观察策略给患者带来的社会心理影响。一些患儿因面部血管瘤造成的畸形而不行进入幼儿园、学校,很难与其他儿童正常相处。这种负面影响是血管瘤治疗中最容易忽视的方面。在儿童个性特点形成的时候,“等待观察”可给患儿带来严重的社会心理创伤,这样形成的个性特点在其成长过程中将难以改变。小儿在18-24个月即开始形成自我意识,从那时起,血管瘤的存在会影响到其成长的每一个重要阶段。同样,血管瘤的存在对患儿亲属的影响也是明显的,他们常感到内疚、失望,呈现对患儿过度的保护意识。最后,在重新评价对血管瘤采取等待观察策略时,必须考虑到近来的医学发展。等待观察策略是Lister根据细致的临床观察后于1938年提出的,并且稳固地确立下来,延续了几十年。因为当时的条件,几乎别无选择。近十几年的医学已经发生了很大变化。目前,我们可应用药物使血管瘤缩小,使用物理方法选择性破坏血管组织,采用某些手术器械可减少或几乎消除血管瘤手术中严重出血的危险。现有的治疗方法完全可以改变血管瘤的自然病程。因此,考虑到以下几个方面,我们应该改变血管瘤处理的“等待观察”策略。(1)所有血管瘤(仅仅为血管瘤)仅有40%完全消退,其他60%仍需整形手术、物理治疗,或两者相结合的治疗。(2)根据临床特点,可以预测血管瘤的最后结局,因而对那些愈后较差的病变应进行早期治疗。(3)患者的社会心理创伤值得重视,这种创伤常难以抚平。(4)现有的治疗血管瘤的方法比较安全。虽然出现了消退,但是患处已经形成了塌陷,涉及到美容整形学科,不再简单的是血管瘤疾病的诊治。
一、呼吸道阻塞血管瘤很少阻塞双侧鼻道。在婴幼儿患者出生后前几周,这一问题可能较严重,因为婴幼儿呼吸方式为强迫鼻通气。喉部血管瘤临床常见,可阻塞呼吸道并危及生命。呼吸道阻塞症状出现的时间因人而异,大多在早期,即出生后6-8周,也就是血管瘤快速增殖期。少数在增殖后期出现,原因不明。临床主要表现为呼吸喘鸣音,在患儿进食或哭闹时更明显。上呼吸道感染会加重此症状,易被误诊为喉鸣。50%的患者存在咳嗽、发绀、声嘶等症状,有时可见皮肤病变。当患者合并皮肤血管瘤时,诊断较为困难,喉镜有助于确诊。放射学检查有助于诊断喉部血管瘤,颈部前后位X线片可以显示单侧血管瘤说造成的声门下不对称狭窄,MRI检查亦有助于诊断颈部或气管旁血管瘤,并进一步明确与喉部病变的关系。MRI提供的病变信息是内镜所不能达到的,对指导血管瘤的治疗具有重要意义。喉血管瘤可位于黏膜表面,也可位于组织深面,病变可局限,也可广泛。表浅、单侧、声门下的血管瘤多件。病损为硬的红色肿块,常位于黏膜下。较深者可达环甲膜或软骨膜,外观呈淡蓝色或白色。病变向上可侵及声门周围间隙,若病变范围进一步扩大,则应诊断为喉血管瘤,而非声门下血管瘤。声门下血管瘤应为孤立的未累及其他部位的淡蓝色或白色肿块。巨大的咽旁或腭部血管瘤也会侵犯上呼吸道,引起急性或亚急性上呼吸道阻塞症状,此并发症在累及下颌下区皮肤的弥漫性血管瘤更常见。如为非急性上呼吸道阻塞,患者在夜间睡眠时会出现隐匿性阻塞性呼吸睡眠暂停,这往往易被忽视,直至患者出现肺源性心脏病并影响生长发育。图:声门下血管瘤(浅白色区为深在病变)
一、溃疡溃疡是血管瘤最常见的并发症之一,发生率约5%,处于快速增殖期或在特殊解剖部位(上唇、上胸部、肛周或会阴部)最易发生。血管瘤发生溃疡的原因有二:医师血管瘤快速增殖,使皮肤持续紧张,并达到其弹性极限,最终皮肤撕裂,形成溃疡。如果血管瘤增殖速度超过皮肤修复速度,则溃疡持续存在,直至血管瘤增殖速度减慢。再者,典型血管瘤为外周性供血,如果其快速增殖超过其血供能力,则远离血供的部分会发生坏死,形成缺血坏死性溃疡。继发感染在血管瘤溃疡时较常见,并且治疗困难。对长期局部使用抗生素油膏的过敏性反应,常被误诊为持续感染,并使疾病复杂化。血管瘤继发溃疡时,病变治愈后所遗留的疤痕更为 明显。患者父母应注意这一并发症的存在,以便决定血管瘤干预的时间。为什么对血管瘤不早期干预,只是一味地消极等待,从而使血管瘤患者遭受几年不必要的心理创伤?这一问题需要进一步探讨。图1:下唇血管瘤并发溃疡图二:刚发现时候,未出现溃烂图三:血管瘤本身不疼不痒,没有感觉,但是出现溃烂后会引起疼痛。建议发现后及早就医图四:家长发现异常后未及时处理,出现大面积溃烂提示:早发现,早就诊,面积小的还稍好,特别是面积稍大的,不要等待出现溃烂再就医。
大多数脉管性疾病患者经过体检即可明确诊断。对于诊断不明确的病例,进行3-4个月的连续跟踪和重复评估后,有可能建立诊断。鲜红色丘状病L损(草莓状)是浅表血管瘤的典型特征,但鲜红斑痣可能是葡萄酒色斑(脉管畸形),也可能是早期血管瘤的表现。葡萄酒色斑在多数情况下是均质性的,而血管瘤常常表现为红色皮损和正常皮肤相间的条纹状表现。不表现在皮肤而相对深在的病损,呈现为“红色包块”,“红色包块”可能是深部血管瘤、静脉畸形或动静脉畸形。增殖期血管瘤和动静脉畸形呈现坚实感和橡皮状,但静脉畸形则柔软和有压缩性,有时包块可以被挤压一空。血管瘤和动静脉畸形则没有这种压缩性表现。深部血管瘤也可能与出生时尚不明显的淋巴管畸形相混淆,但淋巴管畸形更为柔软并可透光,而血管瘤坚实、不透光。若经过检查诊断仍不能确立,患儿父母的陈述和后续的连续跟踪评价将有助诊断。血管瘤可能在1岁内呈现增殖表现而易被确诊。极少数情况下,肉瘤或其他快速生长的软组织肿瘤与脉管性病损很相似,此时,MRI有助于检查诊断。“红色包块”的鉴别诊断
婴幼儿血管瘤可以自行消退?那些病变可能自然消退?哪些病变不可能自然消退?是积极治疗还是消极等待?这是一个值得探讨的问题。1、判断血管瘤是否消退的依据(1)临床观察:血管瘤的瘤体停止扩大,红色变淡,出现白色纹理,表面褶皱,瘤体逐渐缩小。(2)组织病理学特征:自然消退的表浅(草莓状)血管瘤血管内皮细胞多呈“胚胎型”,而难以自行消退的则呈“成熟型”。(3)超声流量级:定期探测如果流量减少,血管内动静脉瘘的位置和数目有减少则有自行消退的可能。(4)通过动脉造影术、温度记录法、体积描述法等实验方法估计。(5)皮下(海绵状、蔓状)血管瘤、混合型血管瘤、鲜红斑痣(葡萄酒色斑)则无上述现象。(6)目前,对血管瘤发展趋势的判断还没有简单可行的方法,主要还是依据临床观察。2、治疗时机积极治疗指征有如下几方面:(1)血管瘤明显增大的。(2)血管瘤面积较大。(3)血管瘤处在增生期且有侵犯五官的危险。(4)深部的血管瘤(海绵状、蔓状、混合型等)。3、等待自行消退的指征(1)表浅血管瘤面积小于1cm2,发展缓慢。(2)表浅血管瘤已经停止扩大,不易侵犯眼、鼻、耳、口唇等(不在脑袋上)。观察期为患儿6个月以内,如果6个月以内生长速度较快,不建议等待需要尽快干预治疗。
血管瘤治疗的转诊(referral)取决于初级保健医生对这些病变的准确诊断。因为血管异常通常涉及多个医学学科,所以专科医生必须对专业术语取得一致意见以方便交流和制订治疗方案。在血管瘤的诊断中两个极其重要的问题是:病变在出生时即已存在吗?出生后病变成比例或不成比例地生长吗?出生时即已存在的病变支持对血管畸形或先天性血管内皮瘤的诊断。婴幼儿血管瘤的特征是出生后最初的6-9个月出现初始快速增殖期,继而转为缓慢的退化期。先天性血管(内皮)瘤在出生时即已发育完全,表现为皮温升高的红斑性血管斑块或结节伴苍白色边缘,出生后生长缓慢。在影像学上,多普勒超声可评价血管瘤的血流情况,以动脉阻抗降低和静脉流速增加的分流模式特征。但是,最重要的检查工具是对比增强磁共振成像,可显示病变的范围并有助于鉴别血管瘤和其他病变。在自旋回波T1加权像上,血管瘤为中等信号强度的典型实体肿块表现,信号强度比静脉畸形和淋巴管畸形要高。适合于先天性血管瘤的诊断方法为多普勒超声成像(病变呈均匀低回声,大部分局限于皮下脂肪和经多个管状血管通路广泛地横贯于血管组织)和MRI。血管造影仅适合于须行供养动脉栓塞治疗的情况,其表现包括结构紊乱、动脉瘤、直接动静脉分流的粗大而不规则的供养动脉,常见于先天性血管内皮瘤的血管内血栓,罕见于婴幼儿血管瘤。如果在全面的病史询问、体格检查和影像学检查后仍对诊断存有疑问,采用皮肤活检有助于罕见或不典型的血管瘤与其他血管病变的鉴别。活检标本可通过常规组织学检查和免疫组化分析来评价。
混合型血管瘤:表皮为红色,皮下有青紫色或者肉色的肿块。此类血管瘤不会自行消退,需要早发现早治疗。大囊型淋巴管瘤:皮肤颜色一般没有异常,有大面积隆起,触摸质软。采用瘤体内药物硬化治疗效果好。Kasabaeh一Merritt综合征又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征。临床特征是患儿有单发或多发的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子减少,FDP增多。血管瘤多为良性病变,主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织Kasabaeh一Merritt综合征又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,它是一种慢性局限性血管内凝血,其临床特征是患儿有单发或多发的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子减少,FDP增多。血管瘤多为良性病变,主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织,也可发生于内脏和骨组织,少数为恶性病变。发生于内脏者主要见于肝、脾,而皮肤及内脏同时受累较少。卡-梅综合征临床较为罕见,因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常被误诊误治。其病因目前尚不清楚,且无标准的治疗方案。Kasabaeh一Merritt综合征又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,它是一种慢性局限性血管内凝血,其临床特征是患儿有单发或多发的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子减少,FDP增多。血管瘤多为良性病变,主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织,也可发生于内脏和骨组织,少数为恶性病变。发生于内脏者主要见于肝、脾,而皮肤及内脏同时受累较少。卡-梅综合征临床较为罕见,因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常被误诊误治。其病因目前尚不清楚,且无标准的治疗方案。早发现早治疗。海绵状血管瘤。青紫色或者肉色包块。是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。